摘要： 摘要：目的 提高对进行性假性类风湿性发育不良症的认识。方法 报道2例进行性假性类风湿性发育不良症的病例，并通过文献复习对本病的临床表现及影像学改变进行分析总结。结果PPD的临床特点：发病于幼年，可累及的关节包括指间、腕、肘、肩、髋、膝、踝等关节，其中以指间、髋、膝关节受累明显。随年龄增大，骨关节的损害加重。影像学检查，双手关节关节间隙变窄，以掌指关节局部梭形膨大为其典型特征，髋关节表现为关节间隙变窄，关节髋臼面局部增生硬化。双膝关节关节间隙变窄，关节面不整，可出现滑膜骨软骨瘤。与文献不同之处，此2例患者血沉增快，累及骶髂关节，脊柱受累不明显。
