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专题研究 专题主编：张哲成

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Please wait a minute... 选择: 导出引用 EndNote Ris BibTeX 显示/隐藏图片 Select 重视神经电生理检测在肌萎缩侧索硬化诊断中的作用 朱炬, 张哲成 天津医药    2023, 51 (7): 673-676.   DOI: 10.11958/20230474 摘要 （310）   HTML （19）    PDF （727KB）（826）    可视化    肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种以上、下运动神经元丧失为特征的致死性神经退行性疾病，导致全身肌肉进行性无力萎缩，最终出现呼吸衰竭。神经电生理检测在ALS的早期诊断中发挥重要作用，甚至可以发现亚临床的功能障碍。神经传导和针极肌电图作为标准的神经电生理检测手段，对早期发现下运动神经元病变至关重要。一些用于估计运动单元数量的新兴技术可以提高诊断敏感度并用于评估疾病的进展。 参考文献 | 相关文章 | 多维度评价 Select 肌萎缩侧索硬化患者隐性误吸的危险因素及ALSFRS-R对其预测价值 夏小茜, 张炜, 畅雪丽, 郭军红 天津医药    2023, 51 (7): 677-680.   DOI: 10.11958/20230473 摘要 （311）   HTML （19）    PDF （844KB）（871）    可视化    目的 探索肌萎缩侧索硬化（ALS）患者隐性误吸的危险因素及修订版ALS功能评定量表（ALSFRS-R）对其诊断价值。方法 纳入68例ALS患者，根据电视透视吞咽功能检查（VFSS）结果分为隐性误吸组（9例）和无隐性误吸组（59例）。使用医学研究理事会（MRC）评分评估颈部和四肢肌力，使用Logistic回归分析评估隐性误吸的独立影响因素。以VFSS结果为金标准，使用受试者工作特征（ROC）曲线分析ALSFRS-R球部亚评分及吞咽亚评分对隐性误吸的诊断价值。结果 单因素分析结果显示，与无隐性误吸组相比，隐性误吸组患者颈屈肌肌力和右上肢近端肌力降低（P<0.05），球部起病患者比例升高（P<0.05）；多因素Logistic回归分析显示，肢体起病的患者发生隐性误吸的风险较球部起病者降低（OR=0.001，95%CI：0.000~0.222，P=0.014）；颈屈肌肌力越高，隐性误吸风险越小（OR=0.089，95%CI：0.010~0.814，P=0.032）。ROC曲线结果显示，ALSFRS-R球部亚评分及吞咽亚评分对ALS患者的隐性误吸的临床诊断价值有限，曲线下面积（AUC）分别为0.774（95%CI：0.741~0.924）和0.781（95%CI：0.757~0.934）。ALSFRS-R球部亚评分最佳分界值为11分，诊断隐性误吸的敏感度和特异度分别为88.89%和57.63%；ALSFRS-R吞咽亚评分的最佳分界值为3分，诊断隐性误吸的敏感度和特异度分别为77.78%和67.80%。结论 对于球部起病及颈屈肌肌力差的ALS患者，应重视吞咽障碍的筛查，及早进行临床干预。ALSFRS-R球部亚评分及吞咽亚评分对隐性误吸的诊断价值有限，需要开发新的量表评估ALS患者隐性误吸的风险。 图表 | 参考文献 | 相关文章 | 多维度评价 Select 肌萎缩侧索硬化患者临床特征分析 刘宇飞, 朱炬, 刘娜, 任艳苹, 孙晓慧, 田丽, 张哲成 天津医药    2023, 51 (7): 681-686.   DOI: 10.11958/20230447 摘要 （273）   HTML （13）    PDF （791KB）（810）    可视化    目的 分析肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的临床特点和流行病学现状。方法 收集ALS患者110例，男62例，女48例，中位起病年龄60岁。对其基本信息、起病部位、诊断过程、修订版ALS功能评分（ALSFRS-R）、疾病进展速率（ΔFS）、电生理及肺功能检查进行综合分析。每3~6个月通过门诊或电话随访，记录其病情变化、无创正压通气（NIPPV）、胃管、经皮胃造瘘术（PEG）的应用及利鲁唑治疗情况。结果 110例患者中肢体起病者占81.8%（90例）。诊断延迟时间为12（7，20）个月，误诊间期为11（7，17）个月，误诊率为81.3%（74例），误诊较多的为颈椎病及腰椎病。ALSFRS-R评分为39（36，45）分，ΔFS为0.6（0.3，1.0）分/月。球部起病者的确诊及拟诊比例高于肢体起病者（90% vs. 83%，χ2=2.098，P<0.05）。与快速进展者相比，中速及慢速进展者的起病年龄较轻。与慢速进展者相比，快速及中速进展者的诊断延迟时间较短（P<0.01）。81.8%（90例）的患者肌电图提示的下运动神经元损害节段大于等于临床受累节段。首次行肺功能检查提示50%（45例）的患者存在限制性通气功能障碍，用力肺活量（FVC）<70%者占17.8%（16例）。出院后利鲁唑治疗率为85.6%，NIPPV及PEG的应用率偏低。随访过程中死亡50例（45.5%），中位生存时间44.0个月；起病年龄≥60岁者的中位生存时间短于60岁以下者（36个月 vs. 50个月，P<0.05），快速进展者的生存时间短于中速及慢速进展者（27个月 vs. 32个月 vs. 65个月，P<0.01）。结论 对ALS的临床特征进行充分及正确的认识有助于为患者制定合理的诊疗方案，改善预后。 图表 | 参考文献 | 相关文章 | 多维度评价 Select CT引导下和内镜下经皮胃造瘘术对肌萎缩侧索硬化患者的疗效观察 廉羚, 林伟源, 向贤宏, 姚晓黎 天津医药    2023, 51 (7): 687-689.   DOI: 10.11958/20230443 摘要 （265）   HTML （4）    PDF （764KB）（801）    可视化    目的 比较CT引导下和内镜下经皮胃造瘘术在肌萎缩侧索硬化（ALS）患者中的临床应用效果。方法 104例ALS患者中48例行CT引导下经皮胃造瘘术（CT引导组），56例行内镜下经皮胃造瘘术（内镜组）。比较2组患者的疾病情况、住院时间、术后住院时间、术后并发症情况以及术后半年及1年生存率。结果 2组患者年龄、病程、吞咽困难时间、身高、体质量、术前营养状况差异无统计学意义（P>0.05）。CT引导组患者住院时间和术后住院时间较内镜组缩短（P<0.05）。内镜组并发症发生率（19.6%）和CT引导组（8.3%）比较差异无统计学意义（P>0.05）。内镜组与CT引导组术后1年生存率差异均无统计学意义（91.0% vs. 93.8%，Log-rank χ2=1.606，P>0.05）。结论 CT引导下经皮胃造瘘术在缩短ALS患者住院时间及术后住院时间方面具有明显优势，值得临床广泛推广。 图表 | 参考文献 | 相关文章 | 多维度评价 Select 肌萎缩侧索硬化感觉系统的神经电生理研究 任艳苹, 朱炬, 田丽, 孙晓慧, 刘宇飞, 刘娜, 张哲成 天津医药    2023, 51 (7): 690-693.   DOI: 10.11958/20230451 摘要 （245）   HTML （5）    PDF （743KB）（827）    可视化    目的 通过神经电生理技术，评价肌萎缩侧索硬化（ALS）患者感觉系统的功能状态。方法 参照修订的El Escorial诊断标准，纳入临床确诊和拟诊肢体起病的ALS患者66例，根据临床有无感觉症状，分为有感觉症状组（sALS组，13例）和无感觉症状组（nsALS组，53例），并选择60例体检健康者为健康对照组。应用Keypoint 4肌电诱发电位仪，对受试者进行双侧上下肢感觉神经传导检查（SNCS）和皮肤交感反应（SSR）检测；借助Pathway疼痛和感觉评估系统进行双侧小腿前外侧及前臂掌侧面的接触性热痛诱发电位（CHEP）检测。结果 （1）ALS患者SNCS异常率为0，SSR异常率为21.2%（14/66），CHEP异常率为27.3%（18/66）；sALS组SSR和CHEP的异常率分别为30.8%（4/13）和38.5%（5/13），nsALS组SSR和CHEP的异常率分别为18.9%（10/53）和24.5%（13/53）。（2）与健康对照组相比，sALS组和nsALS组下肢SSR的潜伏期延长，上、下肢CHEP检测N波潜伏期延长、N-P波波幅减低（P<0.05）。与nsALS组相比，sALS组下肢CHEP检测N波的潜伏期延长、N-P波波幅减低（P<0.05）。结论 ALS患者存在感觉系统小纤维损害。 图表 | 参考文献 | 相关文章 | 多维度评价 Select 肌萎缩侧索硬化临床特征及预后因素研究进展 赵小泉, 卢祖能 天津医药    2023, 51 (7): 694-696.   DOI: 10.11958/20230475 摘要 （374）   HTML （6）    PDF （772KB）（808）    可视化    肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种具有明显临床异质性的神经变性疾病，从确诊到死亡或严重残疾的时间进程极其多变。ALS的异质性在很大程度上阻碍了准确的终点结局预测和新型治疗方法的开发。ALS预后因素的进一步识别将有助于构建良好的生存预测模型，准确预测生存时间，进而推动ALS治疗的发展。 参考文献 | 相关文章 | 多维度评价 Select 肌萎缩侧索硬化相关免疫细胞的研究进展 苏博洋, 何正卿, 黄旭升 天津医药    2023, 51 (7): 697-700.   DOI: 10.11958/20230187 摘要 （366）   HTML （7）    PDF （750KB）（808）    可视化    肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种神经系统退行性疾病，其发病机制包括谷氨酸兴奋毒性、氧化应激损伤、神经丝异常聚集、细胞内钙异常聚集、神经营养因子缺乏、线粒体功能障碍、RNA代谢紊乱、免疫功能障碍等因素。就单核细胞/巨噬细胞、自然杀伤细胞、星型胶质细胞、小胶质细胞、CD4＋T细胞、CD8＋T细胞、调节性T细胞的数量和功能对ALS的影响进行综述。 参考文献 | 相关文章 | 多维度评价