儿童先天性第一鳃裂囊肿及瘘管15例分析

doi:10.11958/20252736

天津医药 ›› 2026, Vol. 54 ›› Issue (1): 69-73.doi: 10.11958/20252736

儿童先天性第一鳃裂囊肿及瘘管15例分析

杨翠红(), 齐非凡, 郭智勇, 刘广平^△()

天津市儿童医院/天津大学儿童医院耳鼻喉科，天津市儿童出生缺陷防治重点实验室（邮编300134）

收稿日期:2025-08-15 修回日期:2025-10-10 出版日期:2026-01-15 发布日期:2026-01-19
通讯作者: ^△ E-mail：lgp414@163.com
作者简介:杨翠红（1986），女，主治医师，主要从事儿童头颈部疾病方面研究。E-mail：cuihongyang19@126.com
基金资助:
天津市医学重点学科（专科）建设项目(TJYXZDXK-040A)

Analysis of 15 cases of congenital first branchial cleft cysts and fistulas in children

YANG Cuihong(), QI Feifan, GUO Zhiyong, LIU Guangping^△()

Department of Otolaryngology, Tianjin Children's Hospital/Tianjin University Children's Hospital;Tianjin Key Laboratory of Prevention and Treatment of Birth Defects in Children, Tianjin 300134, China

Received:2025-08-15 Revised:2025-10-10 Published:2026-01-15 Online:2026-01-19
Contact: ^△ E-mail：lgp414@163.com

杨翠红, 齐非凡, 郭智勇, 刘广平. 儿童先天性第一鳃裂囊肿及瘘管15例分析[J]. 天津医药, 2026, 54(1): 69-73.

YANG Cuihong, QI Feifan, GUO Zhiyong, LIU Guangping. Analysis of 15 cases of congenital first branchial cleft cysts and fistulas in children[J]. Tianjin Medical Journal, 2026, 54(1): 69-73.

摘要/Abstract

摘要：

目的分析儿童先天性第一鳃裂囊肿及瘘管的临床特点和诊治，提高对先天性第一鳃裂畸形（FBCA）的认识。方法回顾性分析15例先天性第一鳃裂囊肿及瘘管患儿的临床资料，包括性别、年龄、病史、侧别、查体情况、术前影像学特征、治疗方式、并发症、预后转归。结果 15例患儿中男11例，女4例，年龄1~12岁，平均年龄（5.4±3.1）岁。病程0.5~72个月（中位病程4个月）。患儿均为单侧发病，其中左侧6例，右侧9例；囊肿10例，瘘管5例。2例为WorkⅡ型，13例为WorkⅠ型。患儿主要症状为耳后肿物或耳后反复感染。术前均行MRI检查，病变呈等或稍长T₁、长T₂信号，与腮腺或外耳道关系密切。均采用手术治疗且顺利完成。术中所见与术前MRI提示相符。术后病理均证实符合先天性鳃裂囊肿或瘘管病理表现。随访5~20个月，15例患儿均未见复发。结论儿童FBCA临床少见，MRI对其具有较好的诊断价值和精确的手术标测作用，手术完整切除病变是目前最有效的治疗方法。

关键词: 先天畸形, 鳃区, 瘘, 囊肿, 面神经, 儿童, 手术

Abstract:

Objective To analyze the clinical characteristics, diagnosis and treatment of congenital first branchial cleft cysts and fistulas in children, and to improve the understanding of congenital first branchial cleft anomalies (FBCA). Methods A retrospective analysis was conducted on the data of 15 children with congenital first branchial cleft cysts and fistulas, including gender, age, medical history, side of lesion, physical examination results, preoperative imaging features, treatment methods, complication and prognosis. Results In the 15 children, there were 11 males and 4 females, aged from 1 to 12 years with a mean age of 5.4±3.1 years. The disease duration ranged from 0.5 to 72 months (with a median duration of 4 months). All cases had unilateral involvement, including 6 on the left side and 9 on the right side. There were 10 cases of cysts and 5 cases of fistulas. Two cases were of Work type Ⅱ and 13 cases were of Work type Ⅰ. The main symptoms of the children were postauricular masses or recurrent postauricular infections. All children underwent preoperative MRI examination, which showed that the lesions presented isointense or slightly long T₁ and long T₂ signals, and were closely related to the parotid gland or external auditory canal. All children treated with surgery and successfully completed. The intraoperative findings were consistent with the preoperative MRI indications. Postoperative pathology confirmed that all cases were consistent with the pathological manifestations of congenital branchial cleft cysts or fistulas. During the follow-up period of 5 to 20 months, no recurrence was observed in any of the 15 children. Conclusion Congenital first branchial cleft malformations in children are clinically rare. MRI has good diagnostic value and accurate surgical mapping for this condition. Complete surgical resection of the lesion can prevent recurrence and is currently the most effective treatment method.

Key words: congenital abnormalities, branchial region, fistula, cysts, facial nerve, child, surgery

中图分类号:

R726.35

图/表 4

参考文献 19

[1]	孔维佳, 周梁, 王斌全, 等. 耳鼻咽喉头颈外科学[M]. 3版. 北京: 人民卫生出版社,2016:587.
	KONG W J, ZHOU L, WANG B Q, et al. Otolaryngology-Head and Neck Surgery[M]. 3rd ed. Beijing: People's Medical Publishing House,2016:587.
[2]	EL OMRI M, NAOUAR M, BELLAKHDDHER M, et al. Clinical manifestations,diagnosis,and management of first branchial cleft fistula:case series and review of the literature[J]. Int J Surg Case Rep, 2024,116:109453. doi:10.1016/j.ijscr.2024.109453.
[3]	BROWN L A, JOHNSTON D R, RASTATTER J, et al. Differences in management outcome for first branchial cleft anomalies:a comparison of infants and toddlers to older children[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2019, 122:161-164. doi:10.1016/j.ijporl.2019.04.009.
[4]	ASH J, SANDERS O H, ABED T, et al. First branchial cleft anomalies:awareness is key[J]. Cureus, 2021, 13(12):e20655. doi:10.7759/cureus.20655.
[5]	陈伟, 陈佳瑞, 陈淑梅, 等. 儿童先天性第一鳃裂畸形的临床分析[J]. 中国眼耳鼻喉科杂志, 2021, 21(6):425-430,434.
	CHEN W, CHEN J R, CHEN S M, et al. Clinical analysis of pediatric congenital ffrst branchial cleft anomaly[J]. Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol, 2021, 21(6):425-430,434. doi:10.14166/j.issn.1671-2420.2021.06.005.
[6]	YANG R, DONG C, CHEN Y, et al. Analysis of the clinical features and surgical outcomes of first branchial cleft anomalies[J]. Laryngoscope, 2022, 132(5):1008-1014. doi:10.1002/lary.29896.
[7]	于金超, 朱雅颖, 谢友舟. 第一鳃裂瘘管及囊肿临床诊治分析[J]. 中国眼耳鼻喉科杂志, 2019, 19(3):164-165,168.
	YU J C, ZHU Y Y, XIE Y Z. Clinical diagnosis and therapeutic effect of first branchial fistula or cyst[J]. Chin J Ophthalmol Otorhinolaryngol, 2019, 19(3):164-165,168. doi:10.14166/j.issn.1671-2420.2019.03.005.
[8]	杨文, 成琦, 韩崑, 等. 小儿先天性第一鳃裂畸形的诊治及早中期疗效分析[J]. 中国耳鼻咽喉头颈外科, 2019, 26(1):17-20.
	YANG W, CHENG Q, HAN K, et al. Immediate to middle-term outcome of operation for children with first branchial cleft anomalies[J]. Chin Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2019, 26(1):17-20. doi:10.16066/j.1672-7002.2019.01.005.
[9]	何星辰, 张昌明, 杨润琴, 等. 罕见双外瘘口型第一鳃裂畸形1例[J]. 中国临床案例成果数据库, 2022, 4(1):E02231-E02231.
	HE X C, ZHANG C M, YANG R Q, et al. A case of rare first branchial cleft malformation with double external fistulas[J]. Chinese Clinical Case Repository, 2022, 4(1):E02231-E02231. doi:10.3760/cma.j.cmcr.2022.e02231.
[10]	FANOUS A, MORCRETTE G, FABRE M, et al. Diagnostic approach to congenital cystic masses of the neck from a clinical and pathological perspective[J]. Dermatopathology(Basel), 2021, 8(3):342-358. doi:10.3390/dermatopathology8030039.
[11]	李秋菊, 李汝婷, 肖旭平, 等. 87例鳃裂畸形临床特征分析[J]. 中国耳鼻咽喉颅底外科杂志, 2024, 30(3):86-90.
	LI Q J, LI R T, XIAO X P, et al. Clinical characterstics of 87 cases of branchial cleft anomelies[J]. Chin J Otorhinolaryngol Skull Base Surg, 2024, 30(3):86-90. doi:10.11798/j.issn.1007-1520.202423194.
[12]	LIU W, CHEN M, LIU B, et al. Clinical analysis of type II first branchial cleft anomalies in children[J]. Laryngoscope, 2021, 131(4):916-920. doi:10.1002/lary.29049.
[13]	WORK W P. Newer concepts of first branchial cleft defects[J]. Laryngoscope, 1972, 82(9):1581-1593. doi:10.1288/00005537-197209000-00001.
[14]	D'SOUZA A R, UPPAL H S, DE R, et al. Updating concepts of first branchial cleft defects:a literature review[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2002, 62(2):103-109. doi:10.1016/s0165-5876(01)00612-7.
[15]	LIU H, CHENG A, WARD B B, et al. Clinical manifestations,diagnosis,and management of first branchial cleft fistula/sinus:a case series and literature review[J]. J Oral Maxillofac Surg, 2020, 78(5):749-761. doi:10.1016/j.joms.2019.12.017.
[16]	周良, 陈嘉, 蒋骅. 误诊为耳后脓肿的先天性第一鳃裂瘘管1例[J]. 浙江医学, 2021, 43(4):433-434,457.
	ZHOU L, CHEN J, JIANG H. A case of congenital first branchial cleft fistula misdiagnosed as postauricular abscess[J]. Zhejiang Medical Journal, 2021, 43(4):433-434,457.doi:10.12056/j.issn.1006-2785.2021.43.4.2020-2444.
[17]	刘晓君, 范文焱, 徐宏鸣, 等. 先天性第一鳃裂畸形的临床分析[J]. 中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志, 2020, 28(6):450-453,463.
	LIU X J, FAN W Y, XU H M, et al. Clinical analysis of congenital first branchial cleft malformation[J]. Chin J Otorhinolaryngol Integr Med, 2020, 28(6):450-453,463. doi:10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2020.06.012.
[18]	GUO Y X, GUO C B. Relation between a first branchial cleft anomaly and the facial nerve[J]. Br J Oral Maxillofac Surg, 2012, 50(3):259-263. doi:10.1016/j.bjoms.2011.03.002.
[19]	ERTAS B, GUNAYDIN R O, UNAL O F. The relationship between the fistula tract and the facial nerve in type II first branchial cleft anomalies[J]. Auris Nasus Larynx, 2015, 42(2):119-122. doi:10.1016/j.anl.2014.08.017.

编号	年龄	疾病	病史	查体	MRI报告	B超报告
1	8岁	囊肿	发现右耳后肿物半月余	右下颌角后上与乳突前下间一质韧肿物	右腮腺后缘囊性病变边缘强化，上缘管状影像向外耳道延伸	右侧耳前囊性肿块（内部不透亮），与耳道关系密切。
2	8岁	囊肿	发现右耳后红肿化脓6年	右耳后见瘢痕，肿物约2 cm×2 cm	右耳后皮下至腮腺区稍长T₁、长T₂信号影	右侧耳后患处低回声肿块
3	5岁	囊肿	发现右耳后肿物2月余	右下颌角后上方耳后沟直径约1 cm肿物	右腮腺外缘及耳后区条片状等T₁、长T₂信号强化，边缘为著	右侧腮腺内及右耳后低回声区，考虑炎性
4	2岁	瘘管	左耳后红肿化脓7个月	左耳垂前上一小孔，左耳后近耳垂处瘢痕	左耳周皮下腮腺区片状不规则稍长T₁、长T₂信号影边缘强化	未查
5	2岁	囊肿	右耳后反复红肿化脓1年余	右耳后皮肤稍红肿，局部有瘢痕	右耳后局部皮下组织内不规则条状长T₂信号强化，其内侧缘向腮腺表面延伸	未查
6	6岁	囊肿	发现右耳后肿物伴反复感染2年	右耳后乳突偏下处有瘢痕	右耳部局部皮下软组织内不规则条片状长T₂信号边缘轻度强化，其内侧缘向腮腺表面延伸	未查
7	6岁	瘘管	出生后发现右耳前、耳垂各一小孔，耳周红肿化脓3月余	右耳垂前及耳垂处各一小孔，周围少量陈旧性分泌物，干痂附着	右耳周局部皮下软组织及腮腺区片状长T₂信号，病变伴不均匀轻度强化	鳃瘘感染引流术后
8	1岁	瘘管	出生后发现右颌下一小孔，伴红肿化脓2个月	右颌下红肿，有瘢痕	右颌下区片状等T₁、长T₂信号，病变不均匀强化，管状影向腮腺延伸，穿过腮腺达右侧外耳道区	右侧颌下瘘管伴感染?右侧皮下软组织增厚（炎性?）
9	10岁	囊肿	发现左耳后肿物1个月	左下颌角后上方耳后沟约2 cm×1.5 cm肿物	左腮腺区多发不规则片状等T₁、长T₂信号影明显强化	考虑左侧腮腺内不均匀回声肿块，首先考虑炎性
10	6岁	瘘管	左耳后红肿流脓4月余，左耳道间断流脓3月余	左耳后稍红肿，有瘢痕，中心白色小突起	左腮腺形态饱满，左腮腺区不均匀稍长T₂信号影，局部与表皮相通，不均匀强化	未查
11	1岁	瘘管	出生后发现左颈前一小凹，红肿化脓1个月	左颈前下颌角前下方皮肤红肿有瘢痕	左颌下区皮下软组织内及腮腺区不规则异常信号病变，局部边缘强化	未查
12	12岁	囊肿	发现右耳后肿物3个月	右耳后下颌角后上方及乳突前下方间，约 1.5 cm×1 cm质韧肿物	右耳后腮腺外侧局部皮下软组织内条片状等T₁、长T₂信号影明显强化	未查
13	5岁	囊肿	右耳前下方红肿化脓3年，加重1个月	右耳垂前下方可触及2 cm×1 cm类圆形、质韧肿物	右耳后腮腺外侧局部皮下软组织内条片状等T₁、长T₂信号影明显强化	未查
14	5岁	囊肿	左耳后红肿化脓半年	左耳后皮肤稍红肿，局部有瘢痕	左耳后腮腺后外侧小片状等T₁、稍长T₂信号影轻中度不均强化	未查
15	4岁	囊肿	发现左外道肿物1年，左耳后红肿2个月	左外耳道内可见黄豆肿物，左外耳道口一瘘口，左耳后有瘢痕	左耳周皮下不规则稍长T₁、长T₂信号病变边缘强化，下缘呈条索状强化，局部与腮腺分界不清	未查

编号	年龄	疾病	病史	查体	MRI报告	B超报告
1	8岁	囊肿	发现右耳后肿物半月余	右下颌角后上与乳突前下间一质韧肿物	右腮腺后缘囊性病变边缘强化，上缘管状影像向外耳道延伸	右侧耳前囊性肿块（内部不透亮），与耳道关系密切。
2	8岁	囊肿	发现右耳后红肿化脓6年	右耳后见瘢痕，肿物约2 cm×2 cm	右耳后皮下至腮腺区稍长T₁、长T₂信号影	右侧耳后患处低回声肿块
3	5岁	囊肿	发现右耳后肿物2月余	右下颌角后上方耳后沟直径约1 cm肿物	右腮腺外缘及耳后区条片状等T₁、长T₂信号强化，边缘为著	右侧腮腺内及右耳后低回声区，考虑炎性
4	2岁	瘘管	左耳后红肿化脓7个月	左耳垂前上一小孔，左耳后近耳垂处瘢痕	左耳周皮下腮腺区片状不规则稍长T₁、长T₂信号影边缘强化	未查
5	2岁	囊肿	右耳后反复红肿化脓1年余	右耳后皮肤稍红肿，局部有瘢痕	右耳后局部皮下组织内不规则条状长T₂信号强化，其内侧缘向腮腺表面延伸	未查
6	6岁	囊肿	发现右耳后肿物伴反复感染2年	右耳后乳突偏下处有瘢痕	右耳部局部皮下软组织内不规则条片状长T₂信号边缘轻度强化，其内侧缘向腮腺表面延伸	未查
7	6岁	瘘管	出生后发现右耳前、耳垂各一小孔，耳周红肿化脓3月余	右耳垂前及耳垂处各一小孔，周围少量陈旧性分泌物，干痂附着	右耳周局部皮下软组织及腮腺区片状长T₂信号，病变伴不均匀轻度强化	鳃瘘感染引流术后
8	1岁	瘘管	出生后发现右颌下一小孔，伴红肿化脓2个月	右颌下红肿，有瘢痕	右颌下区片状等T₁、长T₂信号，病变不均匀强化，管状影向腮腺延伸，穿过腮腺达右侧外耳道区	右侧颌下瘘管伴感染?右侧皮下软组织增厚（炎性?）
9	10岁	囊肿	发现左耳后肿物1个月	左下颌角后上方耳后沟约2 cm×1.5 cm肿物	左腮腺区多发不规则片状等T₁、长T₂信号影明显强化	考虑左侧腮腺内不均匀回声肿块，首先考虑炎性
10	6岁	瘘管	左耳后红肿流脓4月余，左耳道间断流脓3月余	左耳后稍红肿，有瘢痕，中心白色小突起	左腮腺形态饱满，左腮腺区不均匀稍长T₂信号影，局部与表皮相通，不均匀强化	未查
11	1岁	瘘管	出生后发现左颈前一小凹，红肿化脓1个月	左颈前下颌角前下方皮肤红肿有瘢痕	左颌下区皮下软组织内及腮腺区不规则异常信号病变，局部边缘强化	未查
12	12岁	囊肿	发现右耳后肿物3个月	右耳后下颌角后上方及乳突前下方间，约 1.5 cm×1 cm质韧肿物	右耳后腮腺外侧局部皮下软组织内条片状等T₁、长T₂信号影明显强化	未查
13	5岁	囊肿	右耳前下方红肿化脓3年，加重1个月	右耳垂前下方可触及2 cm×1 cm类圆形、质韧肿物	右耳后腮腺外侧局部皮下软组织内条片状等T₁、长T₂信号影明显强化	未查
14	5岁	囊肿	左耳后红肿化脓半年	左耳后皮肤稍红肿，局部有瘢痕	左耳后腮腺后外侧小片状等T₁、稍长T₂信号影轻中度不均强化	未查
15	4岁	囊肿	发现左外道肿物1年，左耳后红肿2个月	左外耳道内可见黄豆肿物，左外耳道口一瘘口，左耳后有瘢痕	左耳周皮下不规则稍长T₁、长T₂信号病变边缘强化，下缘呈条索状强化，局部与腮腺分界不清	未查

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[1]	许海委, 徐宝山. 单侧双通道内镜技术在颈椎病中的应用进展[J]. 天津医药, 2026, 54(1): 104-107.
[2]	蔡淼, 梁爽, 刘洋. 儿童肺炎住院时间延长预测模型的构建及临床应用价值[J]. 天津医药, 2025, 53(9): 976-980.
[3]	高岩, 马伟, 张瑜, 李蕾. 艾司氯胺酮对小儿四肢骨折术后辅助镇痛效果及预测模型构建[J]. 天津医药, 2025, 53(5): 483-487.
[4]	周雪冰, 葛玥铭, 董洁, 张雅婷, 匡柏旭. 中耳风险指数预测小儿胆脂瘤型中耳炎行鼓室成形术短期听力恢复不佳的价值及影响因素分析[J]. 天津医药, 2025, 53(4): 374-377.
[5]	丁明, 戎国祥, 潘忠军. 自主呼吸非气管插管硬膜外麻醉下单孔胸腔镜手术治疗非小细胞肺癌的疗效分析[J]. 天津医药, 2025, 53(4): 411-415.
[6]	缪妍, 朱蕾, 樊元慧. 瑞马唑仑对全麻下斜视手术患儿苏醒质量的影响[J]. 天津医药, 2025, 53(4): 425-428.
[7]	刘艳丽, 徐文付, 房红娟. 支气管哮喘患儿小气道功能障碍预测模型的构建与验证[J]. 天津医药, 2025, 53(3): 277-282.
[8]	谷小娜, 陈新春, 寇永妹, 吉国强. 唐山市路北区2020—2024年儿童代谢综合征的分布特征及危险因素分析[J]. 天津医药, 2025, 53(3): 307-311.
[9]	刘文洁, 武帆, 赵娜娜, 申营, 齐海燕. 肺炎支原体感染复发喘息患儿血清EDN、IL-13、TGF-β1水平及危险因素分析[J]. 天津医药, 2025, 53(2): 151-155.
[10]	党青华, 谷丽芳, 张先霞, 张毅, 曾宁. 炎症性肠病患儿血清AGR2、TMAO水平及与肠道菌群的相关性[J]. 天津医药, 2025, 53(2): 156-160.
[11]	刘颖, 葛东建, 朱炫姿, 向雯, 耿明悦, 程伟. 经皮耳迷走神经刺激对妇科腹腔镜手术患者术后胃肠功能恢复的影响[J]. 天津医药, 2025, 53(2): 189-193.
[12]	谢银冬, 周颖, 李艳平, 牛亚静, 苏启超. 右美托咪定调控CCL2-CCR2通路对胆囊癌细胞生物学行为的影响[J]. 天津医药, 2025, 53(12): 1233-1240.
[13]	葛倩倩, 周圆圆, 徐翠琴, 许春梅, 胡树罡. 局部振动治疗对痉挛型偏瘫脑性瘫痪儿童上肢精细运动功能及表面肌电特征的影响[J]. 天津医药, 2025, 53(12): 1315-1319.
[14]	郑旭州, 刘妍, 高玉峰, 陈睿, 张瑄. 脆弱拟杆菌致儿童肾脓肿1例[J]. 天津医药, 2025, 53(12): 1330-1333.
[15]	宋康, 董昱, 戴永文, 赵德源, 宋铁楠, 宋波, 徐刚. 关节镜下复位联合经皮螺钉技术治疗SandersⅡ、Ⅲ型跟骨骨折的疗效分析[J]. 天津医药, 2025, 53(11): 1191-1196.