1 术前根据血肝功能检查，B-超相关的检查方法基本考虑胆道闭锁的诊断。手术时病人取平卧位，在肋弓水平垫高后背部位，右肋缘下斜切口，取肝活检送快速冰冻病理检查；有胆囊腔者行胆道造影。
2用针形电刀自胆囊底向胆囊管方向剥离纤维变性的胆囊和胆囊管；行胆道造影。游离、结扎呈条索状的胆总管远端，顺着胆总管用针形电刀向肝门方向游离胆总管，其近端即肝门部锥形纤维块。
3解剖肝门部锥形纤维组织块，针形电刀电凝自纤维组织块深面回流至门静脉的4～6支小静脉分支，使肝门部锥形纤维组织块的解剖平面达到门静脉分叉以上且完全游离。
4用组织剪剪除肝门部游离的锥形纤维组织块，断面应用凝胶海绵以及1/10，000肾上腺素压迫止血；
5 重建胆道。距Treitz韧带远端30cm处切断空肠，远端缝合关闭将近端与远端45cm处行空肠-空肠端侧吻合。并在吻合口将肠支与胆支并行肠浆膜层间断缝合，行矩形瓣防返流手术。
6 结肠后隧道形成。松解肝结肠韧带，切开结肠中动脉右侧无血管区的系膜，分离成直径2cm隧道，结肠后经结肠系膜无血管区将空肠提至肝门下，缝合闭锁结肠系膜裂孔。
7肝门-空肠吻合采用端侧吻合，吻合口应2-4cm宽；先在纤维块的背侧，紧贴纤维块的边缘，预置5～6根5-0带针的吸收线，蚊氏钳依次钳夹预置针线并顺序摆放；纤维块腹侧与空肠前壁5-0吸收线单层吻合，间断缝合5～6针，吻合时肠壁进针，紧贴纤维块边缘出针；预置针线完成后壁的吻合；前、后壁吻合线结均打在肠腔的外面。
8 彻底冲洗腹腔，右侧肝肾隐窝置16或18号硅胶引流管。按层缝合腹壁，关腹。
手术演示者：天津市儿童医院外科，詹江华，罗喜荣。