混合性结缔组织病相关肺动脉高压临床特点分析

doi:10.11958/20231786

天津医药 ›› 2024, Vol. 52 ›› Issue (7): 701-703.doi: 10.11958/20231786

• 专题研究·结缔组织病-间质性肺病/肺动脉高压（主编魏蔚） • 上一篇下一篇

混合性结缔组织病相关肺动脉高压临床特点分析

王慧(), 潘晴¹, 王宙明², 张娜¹, 杨振文², 魏蔚¹^,^∆()

1 天津医科大学总医院风湿免疫科（邮编300052），2心血管内科

收稿日期:2023-11-17 修回日期:2024-01-08 出版日期:2024-07-15 发布日期:2024-07-11
通讯作者: ^∆E-mail：tjweiwei2003@163.com
作者简介:王慧（1990），女，主治医师，主要从事结缔组织病相关肺损害方面研究。E-mail：tjwhdyx@163.com

Analysis of clinical features of mixed connective tissue disease associated with pulmonary arterial hypertension

WANG Hui(), PAN Qing¹, WANG Zhouming², ZHANG Na¹, YANG Zhenwen², WEI Wei¹^,^∆()

1 Department of Rheumatology and Immunology, 2 Department of Cardiovasology, Tianjin Medical University General Hospital, Tianjin 300052, China

Received:2023-11-17 Revised:2024-01-08 Published:2024-07-15 Online:2024-07-11
Contact: ^∆E-mail：tjweiwei2003@163.com

王慧, 潘晴, 王宙明, 张娜, 杨振文, 魏蔚. 混合性结缔组织病相关肺动脉高压临床特点分析[J]. 天津医药, 2024, 52(7): 701-703.

WANG Hui, PAN Qing, WANG Zhouming, ZHANG Na, YANG Zhenwen, WEI Wei. Analysis of clinical features of mixed connective tissue disease associated with pulmonary arterial hypertension[J]. Tianjin Medical Journal, 2024, 52(7): 701-703.

摘要/Abstract

摘要：

目的探究混合性结缔组织病相关肺动脉高压（MCTD-PAH）患者的临床特点及发病危险因素。方法回顾性纳入12例住院治疗的MCTD-PAH患者（MCTD-PAH组），根据性别、年龄按1︰3随机抽取同期住院的36例混合性结缔组织病无肺动脉高压（MCTD-non-PAH）患者作为对照组，比较2组患者的临床表现和辅助检查，随诊2组患者生存状态。结果 MCTD-PAH组较对照组出现活动后气短、肌炎及心包积液比例更高，血沉及免疫球蛋白G（IgG）水平更高。多因素Logistic回归分析显示，活动后气短及较高水平的IgG是预测MCTD发生PAH的危险因素。MCTD-PAH死亡3例（16.7%），对照组无患者死亡。结论 PAH是MCTD严重的并发症之一，MCTD患者出现活动后气短及较高水平的IgG时需警惕合并PAH。

关键词: 混合性结缔组织病, 肺动脉高压, 右心导管, 临床特点

Abstract:

Objective To investigate the clinical characteristics and risk factors of mixed connective tissue disease associated with pulmonary arterial hypertension (MCTD-PAH). Methods Twelve MCTD-PAH patients diagnosed by right heart catheterization (RHC) at Tianjin Medical University General Hospital were retrospectively included, and 36 MCTD patients without pulmonary arterial hypertension (MCTD-non-PAH) were randomly selected from the same period of hospitalization based on gender and age. The clinical features and auxiliary examination of the two groups were compared, and the survival status of the two groups was compared. Results The proportion of dyspnea after activity, myositis and pericardial effusion were higher in the MCTD-PAH group than those of the control group. Serum sedimentation rate and immunoglobulin G (IgG) levels were higher in the MCTD-PAH group. Multivariate Logistic regression analysis showed that dyspnea after activity and high level of IgG were risk factors for predicting the occurrence of PAH in MCTD. Three patients (16.7%) died in the MCTD-PAH group, and no patients died in the control group. Conclusion Pulmonary arterial hypertension is one of the serious complications of MCTD. MCTD patients have shortness of breath after activity and high level of IgG should be wary of concomitant PAH.

Key words: mixed connective tissue disease, pulmonary arterial hypertension, right heart catheterization, clinical features

中图分类号:

R544.16，R593.27

图/表 2

参考文献 13

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组别	n		年龄/岁			女性			发热		手肿胀或手指硬化		关节炎			肌炎		皮疹		活动后气短			乏力		胸痛
对照组	36		45.69±12.04			33（91.7）			7（19.4）		10（27.8）		28（77.8）			6（16.7）		4（11.1）		10（27.8）			20（55.6）		1（2.8）
MCTD-PAH组	12		42.83±11.24			11（91.7）			4（33.3）		2（16.7）		10（83.3）			7（58.3）		1（8.3）		10（83.3）			6（50.0）		2（16.7）
t、Z或χ²			0.724			0.000			0.354		0.148		0.000			5.943^＊		0.000		11.429^＊＊			0.112		0.150^▲
组别		心悸			咳嗽			抗SSA抗体阳性				抗Ro52抗体阳性			抗心磷脂抗体阳性		类风湿因子阳性				IgG/（g/L）			CRP/（g/L）
对照组		2（5.6）			13（36.1）			4（11.1）				13（36.1）			1（2.8）		12（33.3）				20.96±7.90			0.51（0.17，1.29）
MCTD-PAH组		2（16.7）			1（8.3）			2（16.7）				5（41.7）			0		5（41.7）				30.67±9.01			0.29（0.18，0.42）
t、Z或χ²		0.364			2.151			0.000				0.000			1.000^▲		0.030				3.562^＊＊			1.404
组别				血沉/（mm/1 h）			心包积液			RA横径/mm				RV横径/mm					PASP/mmHg			射血分数/%
对照组				32.17±13.17			1（2.8）			34.0（33.0，35.0）				29.0（28.0，30.0）					25.0（21.3，27.8）			64.21±1.89
MCTD-PAH组				45.89±14.33			5（41.7）			41.5（38.0，47.8）				36.0（33.3，38.5）					70.0（53.8，79.5）			64.08±3.96
t、Z或χ²				2.749^＊＊			9.143^＊＊			4.454^＊＊				4.570^＊＊					4.479^＊＊			0.103

组别	n		年龄/岁			女性			发热		手肿胀或手指硬化		关节炎			肌炎		皮疹		活动后气短			乏力		胸痛
对照组	36		45.69±12.04			33（91.7）			7（19.4）		10（27.8）		28（77.8）			6（16.7）		4（11.1）		10（27.8）			20（55.6）		1（2.8）
MCTD-PAH组	12		42.83±11.24			11（91.7）			4（33.3）		2（16.7）		10（83.3）			7（58.3）		1（8.3）		10（83.3）			6（50.0）		2（16.7）
t、Z或χ²			0.724			0.000			0.354		0.148		0.000			5.943^＊		0.000		11.429^＊＊			0.112		0.150^▲
组别		心悸			咳嗽			抗SSA抗体阳性				抗Ro52抗体阳性			抗心磷脂抗体阳性		类风湿因子阳性				IgG/（g/L）			CRP/（g/L）
对照组		2（5.6）			13（36.1）			4（11.1）				13（36.1）			1（2.8）		12（33.3）				20.96±7.90			0.51（0.17，1.29）
MCTD-PAH组		2（16.7）			1（8.3）			2（16.7）				5（41.7）			0		5（41.7）				30.67±9.01			0.29（0.18，0.42）
t、Z或χ²		0.364			2.151			0.000				0.000			1.000^▲		0.030				3.562^＊＊			1.404
组别				血沉/（mm/1 h）			心包积液			RA横径/mm				RV横径/mm					PASP/mmHg			射血分数/%
对照组				32.17±13.17			1（2.8）			34.0（33.0，35.0）				29.0（28.0，30.0）					25.0（21.3，27.8）			64.21±1.89
MCTD-PAH组				45.89±14.33			5（41.7）			41.5（38.0，47.8）				36.0（33.3，38.5）					70.0（53.8，79.5）			64.08±3.96
t、Z或χ²				2.749^＊＊			9.143^＊＊			4.454^＊＊				4.570^＊＊					4.479^＊＊			0.103

变量	β	SE	Wald χ²	P	OR（OR 95%CI）
肌炎	1.116	1.218	0.839	0.360	3.052（0.280~33.247）
活动后气短	3.577	1.404	6.488	0.011	35.754（2.281~560.530）
IgG	0.001	0.001	3.872	0.049	1.001（1.000~1.003）
心包积液	2.989	1.746	2.931	0.087	19.872（0.649~608.731）
常数项	-6.934	2.162	10.281	0.001	0.001

变量	β	SE	Wald χ²	P	OR（OR 95%CI）
肌炎	1.116	1.218	0.839	0.360	3.052（0.280~33.247）
活动后气短	3.577	1.404	6.488	0.011	35.754（2.281~560.530）
IgG	0.001	0.001	3.872	0.049	1.001（1.000~1.003）
心包积液	2.989	1.746	2.931	0.087	19.872（0.649~608.731）
常数项	-6.934	2.162	10.281	0.001	0.001

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混合性结缔组织病相关肺动脉高压临床特点分析

Analysis of clinical features of mixed connective tissue disease associated with pulmonary arterial hypertension

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