天津医药

天津医药 ›› 2016, Vol. 44 ›› Issue (4): 457-460.doi: 10.11958/20150258

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晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征分析

杨丽娜， 张璘洁， 李立敏， 赵宁， 齐媛， 张大启， 杨丽△   

  1. 天津医科大学总医院神经内科， 天津市神经病学研究所 （邮编300052）
  • 收稿日期:2015-10-23 修回日期:2015-12-16 出版日期:2016-04-15 发布日期:2016-05-20
  • 通讯作者: △通讯作者 E-mail： yangli2001@tmu.edu.cn E-mail:linayang315@163.com
  • 作者简介:杨丽娜 （1988）， 女， 硕士在读， 主要从事神经系统免疫性疾病的研究
  • 基金资助:
    国家自然科学基金资助项目 （81471221）； 天津市应用基础与前沿技术研究计划 （重点项目）（15JCZDJC35700）； 国家临床重点专科建设项目

Clinical features of late-onset neuromyelitis optica spectrum disorders

YANG Lina, ZHANG Linjie, LI Limin, ZHAO Ning, QI Yuan, ZHANG Daqi, YANG Li △   

  1. Department of Neurology, Tianjin Medical University General Hospital, Tianjin Neurological Institute, Tianjin 300052, China
  • Received:2015-10-23 Revised:2015-12-16 Published:2016-04-15 Online:2016-05-20
  • Contact: △Corresponding Author E-mail:yangli2001@tmu.edu.cn E-mail:linayang315@163.com

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摘要： 摘要： 目的 探究晚发型视神经脊髓炎谱系疾病 （LONMOSD） 患者的临床特征。方法 回顾性分析 2010 年 1 月—2015 年 5 月收治的 61 例 LONMOSD 患者的临床资料。结果 （1） 61 例 LONMOSD 患者， 起病年龄为 57 （53， 63） 岁， 男女比例 1∶3.7。32 例 （52.5%） 以横贯性脊髓炎起病， 16 例 （26.2%） 以视神经炎起病。51 例 （83.6%） 表现为复发-缓解病程。头部磁共振检查异常者 40 例 （65.6%）， 脊髓磁共振检查胸髓受累者最多 （39.3%）。（2） 水通道蛋白 4 （AQP-4） 抗体阳性组与阴性组之间临床特征比较差异无统计学意义。（3） Spearman 相关分析显示， 急性期及缓解期扩展功能障碍状况量表 （EDSS） 评分与血清AQP-4抗体水平呈正相关 （rs分别为0.389、 0.380， 均P < 0.01）， 而脊髓平均受累节段数及发作次数与血清AQP-4抗体水平无明显相关性 （rs分别为0.146、 0.096， 均P > 0.05）。结论 LONMOSD 多以横贯性脊髓炎起病、 胸髓最常受累、 常合并脑部病变。AQP-4抗体水平与疾病的严重程度有一定相关性。

关键词: 视神经脊髓炎, 水通道蛋白质 4, 脊髓炎,横贯性, 晚发型视神经脊髓炎谱系疾病, 水通道蛋白4抗体

Abstract: Abstract: Objective To explore the clinical features of late- onset neuromyelitis optica spectrum disorders (LON⁃ MOSD). Methods A retrospective analysis was performed to evaluate 61 patients with LONMOSD admitted to our hospital from January 2010 to May 2015. Results (1) The median age at onset was 57 (53, 63) years, male/female was 1∶3.7. Thirty- two patients (52.5%) had transverse myelitis (TM) and 16 patients (26.2%) had optic neuritis (ON) at the disease onset. Fifty- one patients (83.6%) experienced recurrent attacks. Forty patients (65.6%) showed abnormal brain magnetic resonance imag⁃ ing (MRI). Spinal cord MRI showed more frequently present in thoracic regions (39.3%). (2) There were no significant differ⁃ ences in clinical features between AQP- 4 seropositive and seronegative groups. (3) By Spearman analysis, it was obvious that EDSS scores at acute phase and remission were positively correlated to AQP-4 antibody levels (rs=0.389, P < 0.01; rs= 0.380, P < 0.01). But there was no correlation between the mean segments of spinal cord and relapse rates with AQP-4 anti⁃ body levels (rs=0.146, P > 0.05; rs=0.096, P > 0.05). Conclusion LONMOSD patients are more prone to present with TM at onset and have more lesions in thoracic spinal cord and brain. The AQP-4 antibody titres can indicate the severity of disease in acute phase.

Key words: neuromyelitis optica, aquaporin 4, myelitis, transverselate-onset neuromyelitis optica spectrum disorders, AQP-4 antibody